Что такое мегалобластная анемия?

Мегалобластная анемия представляет собой категорию малокровия, единым свойством которой является выявление в спинном мозге специфических эритроцитов со скелетными центрами, сберегающими данные признаки на запоздалых стадиях разделения (итог патологии синтеза дезоксирибонуклеиновой и рибонуклеиновой кислот в клетках, получивших название мегалобласты). В основной массе ситуаций мегалобластное малокровие характеризуется цветовым признаком выше единицы. Так как обобщение нуклеиновых веществ затрагивает абсолютно все костно-медуллярные клетки, нередкими свойствами заболевания являются снижение количества тромбоцитов и других кровяных телец, увеличение раздробленности в гранулоцитах.

Малокровие, сопряженное с недостатком витамина Б12

Независимо от факторов нехватки витамина Б12, данный тип малокровия характеризуется появлением в спинном мозге мегалобластных сфер, внутримедуллярным уничтожением эритроцитов, макроцитным малокровием, тромбоцитозией и нейтропенией, истощенными преобразованиями слизистой пленки желудки и кишечника, а также преобразованиями нервных клеток в варианте подострого комбинированного склероза костей. Мегалобластные анемии чрезвычайно опасны, если на них не обращать внимания.

Клиническая модель Б12-дефицитного малокровия (злокачественное малокровие) формируется вследствие малого попадания в организм гидроксокобаламина (витаминного вещества Б12) из внешних источников и появляется в основном у пенсионеров. Развитие недостатка витаминного раствора Б12 больше сопряжено с патологией формирования протеина, вступающего в реакцию с витаминами Б12 и обеспечивающего их впитывание (естественный агент). Зачастую первоначальные симптомы болезни возникают из-за перенесенных ранее энтеритного воспаления и желтухи.

В первом случае это сопряжено с патологией всасывания витаминов Б12 в тонкой кишке, во втором – с уменьшением запасов данного вещества в печени, являющейся главным его хранилищем.

Развитие Б12-дефицитного малокровия по прошествии полной гастрэктомии (если целиком устраняется производство внутреннего агента) совершается через 4-9 лет, а иногда и позднее.

Редкие формы анемии

Весьма редкой конфигурацией Б12-дефицитной мегалобластной формы болезни представляется несоблюдение ассимиляции витаминов при заражении организма гельминтом – широким лентецом, если гемопаразит вбирает огромное число вещества Б12. Факторами нарушенного впитывания вещества Б12 при поражении желудка и кишечника часто становится постоянный энтерит в тяжелой форме, концевой илеит, дивертикулезная болезнь кишечника, формирование слепого узла мелкой кишки после процедуры на ней.

В зарождении недостатка Б12 в последних описанных ситуациях существенную значимость представляет его уничтожение чрезмерно развившейся микрофлорой желудка и кишечника.

К редкой форме недостатка витамина Б12 принадлежит рецессивный генетический синдром Иморслунд-Грисбека с поражением внутренней оболочки желудка, кишечника, почечных желез и кожных покровов. Заболевание формируется у детей и характеризуется сочетанием мегалобластного малокровия с повреждением внутренних органов. Редко данная патология фиксируется у взрослых.

Одной из первопричин нарушенного производства внутреннего агента может быть постоянное алкогольное отравление, если оно сопрягается с токсикологическим повреждением слизистой пленки желудка. Подоплека происхождения более популярной самостоятельной формы мегалобластной анемии не полностью ясна, хоть для множества ситуаций может быть подтверждена потомственная этиология через рецессивные гены. Но точные причины до сих пор неизвестны.

Гастрическая инкреция при данной патологии угнетена. Зачастую отмечаются особенности глоссита – “шершавый” язык, болевые ощущения в нем и всей ротовой полости. Кожа больных иногда приобретает желтоватый оттенок, порой немного желтушна.

При этом в плазме крови увеличивается показатель несквозного билирубина (за счет высокой погибели гемоглобиновых мегалобластов спинного мозга). Формируется незначительное расширение селезенки, реже – печени.

Диагностика болезни

Картина крови: стремительно проявляющийся анизоцитный дефицит эритроцитов наравне с весьма значительными (больше 12 мкм в поперечнике) клетками мегалоцитного происхождения, резко возникающий пойкилоцитный синдром, высокое наполнение эритроцитов гемоглобиновым гормоном. В большинстве случаев это позволяет поставить диагноз «мегалобластическая анемия» почти сразу.

Главное значение в диагностике отдается изучению спинного мозга, которое находит внезапное увеличение в нем количества составляющих эритроцитного ряда с господством мегалобластов. Обрисованная обстановка причисляется к хроническим случаям незалеченного малокровия.

Часто Б12-дефицитное малокровие диагностируется только по картине крови у пациентов без всяких претензий и жалоб: отмечаются небольшая, как правило, гиперхромная талассемия. Полифрагментация центров нейронов, стремительно проявленные перемены формы эритроцитных телец имеют все шансы не фиксироваться.

В спинном мозге практически во всех случаях отыскивают высокий процент мегалобластов. Несмотря на это, если пациент за некоторое количество времени незадолго до прокола спинного мозга получил впрыскивание вещества Б12, то мегалобластоз способен или не очень отчетливо проявиться, или отсутствовать абсолютно.

Таким образом, во всех вариантах малокровия, сопровождаемого лейкоцитопенией и увеличением количества тромбоцитов (показатель факультативный), следует запомнить главное: осуществлять пункцию костного мозга до назначения вещества Б12.

Установление фактора недостаточного количества витамина Б12 в организме – следующий шаг диагностики. Нужно иметь в виду, что порой симптомы недостатка витаминов Б12 смешиваются с признаками желудочной онкологии, так как желудочные новообразования несколько чаще появляется у людей, страдающих данной конфигурацией малокровия. Наравне с проведением всех необходимых анализов (с целью выяснения заражения обширным лентецом, симптомов энтерита и т.д.), следует удостовериться в отсутствии желудочной онкологии с помощью гастроэнтероскопии или рентгена.

Лечение болезни

Цианокобаламин (вещество Б12) впрыскивают каждый день подкожно в дозе 290-400 миллиграмм единожды в сутки в течение 5-7 недель. Затем после прихода в норму кровообразования и содержимого крови, наступающей через полтора-два месяца, вещество впрыскивают единожды в неделю в течение 1-2 месяцев, далее – в течение 24 недель дважды в месяц (в этих же порциях, что и в начале курса). В будущем пациентов необходимо записать в специальный учетный листок диспансеризации – это поможет облегчить лечение; заранее им впрыскивают вещество Б12 от одного до двух раз в год краткими курсами по 4-7 инъекций. Данная рекомендация зависит от динамики свойств кровяной массы, структуры кишечника и работоспособности печени.

Нахождение мегалобластных черт в малокровии при указанных ранее признаках представляется необходимой причиной для выписывания пациенту фолиевой кислоты в дозе 6-16 миллиграмм в сутки вовнутрь (подобная доза гарантирует целебный итог в том числе и тем, кто пережил последствия операции на кишечнике, при энтеритах и т.п.). Предупреждение малокровия с фолиевой недостаточностью состоит в рекомендации фолиевых кислот больным, перенесшим их дефицит хотя бы единожды и больным одним из состояний, обрисованных выше. Фолиевую кислоту необходимо определять беременным девушкам, хворающим серповидноклеточной малокровием, это ускоряет лечение.

Кроме описанных, попадаются также наследуемые формы генетически предопределенного мегалобластного малокровия. В таких случаях малокровие, наравне с иными признаками, начинается еще в детском возрасте и никак не поддается лечению витамином Б12 и фолиевой кислотой. Эти заболевшие должны проверяться в специальных институтах.