Возникновение и лечение тромбоцитопенической идиопатической пурпуры

Тромбоцитопеническая идиопатическая пурпура представляет собой тромбоцитопению, которая может протекать как в острой, так и в хронической форме. Для данного заболевания характерен ярко выраженный геморрагический синдром, связанный с чрезвычайно низким содержанием в крови тромбоцитов – клеток, отвечающих за свертываемость крови.

Нормальным показателем тромбоцитов считается сто пятьдесят тысяч, при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре их количество может опускаться до двадцати тысяч и ниже. Тромбоцитопения является болезнью кроветворной системы, при которой тромбоциты либо недостаточно вырабатываются костным мозгом, либо же разрушаются, или чрезмерно потребляются.

От чего появляется болезнь

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура считается иммунным заболеванием. Разрушение тромбоцитов в большинстве случаев связано с длительным приемом некоторых лекарственных средств или же инфекционных процессов в организме. Кроме того развитие данного недуга могут спровоцировать такие болезни, как:

1. Грипп.
2. Корь.
3. Ветрянка.
4. Краснуха.

Кроме того, медики выделяют следующие причины заболевания тромбоцитопенической идиопатической пурпурой:

1. Реакция организма на вакцинацию.
2. Нарушения обменного процесса.
3. Наследственные заболевания кроветворной системы.
4. Несовместимость крови матери и ребенка.
5. Лейкемия.
6. Злокачественная анемия.
7. Воспалительные заболевания сосудов.
8. Застои крови.
9. Некоторые аллергические реакции.
10. Нарушение свертываемости крови, связанное с действием токсических веществ (обычно происходит при приеме лекарственных препаратов).
11. Чрезмерное и длительное воздействие солнечных лучей.
12. Стрессы.
13. Переутомление.
14. Введение некоторых иммуноглобулинов.

Непосредственная тромбоцитопения, которая является основной формой проявления данной болезни, связана с недостатком тромбоцитов. Ученые выявили ряд факторов, под воздействием которых происходит сокращение данных клеток в крови человека. К ним относится следующие:

1. Уменьшение продолжительности жизни тромбоцитов.
2. Разрушение тромбоцитов под воздействием особых антител, которые возникают через некоторый временной промежуток после инфекционного заболевания, вакцинации, хирургического вмешательства, перегрева или же переохлаждения организма.
3. Аутоиммунные процессы.
4. Нарушения в работе красного костного мозга. В данном случае происходит негативное воздействие неких антитромбоцитарных тел на мегакариоцитный росток, следствием которого становится снижение образования тромбоцитов.

В результате данных процессов повреждаются стенки кровеносных сосудов, что провоцирует повышенную кровоточивость.

Классификация тромбоцитопенического заболевания

Причины и характер течения данной болезни также связаны с ее разновидностью. Специалисты выделяют три основных разновидности тромбоцитопенического вида заболевания:

1. Тромботическая пурпура – связана в первую очередь с нарушением выработки и жизнедеятельности тромбоцитов.
2. Сосудистая пурпура – возникает вследствие истончения и разрушения сосудистых стенок.
3. Идиопатическая пурпура – возникает вследствие аутоиммунного процесса.

Кроме того, тромбоцитопенические идиопатические пурпуры принято классифицировать в зависимости от продолжительности и формы данного заболевания. Таким образом, выделяются следующие разновидности:

1. Острая форма. При данной форме заболевания количество тромбоцитов сокращается резко и интенсивно.
2. Хроническая форма. В этом случае тромбоциты разрушаются постепенно, но очень медленно восстанавливаются.
3. Рецедивирующая форма. Для этой формы тромбоцитопении характерно поэтапное течение, при котором уровень содержания тромбоцитов в крови то восстанавливается почти до нормальных показателей, то снова опускается.

Признаки тромбоцитопенической идиопатической пурпуры

Эта болезнь развивается плавно и на первых стадиях возникновения может не иметь ярко выраженных признаков помимо геморрагического диатеза. Температура тела держится в норме, болезненных ощущений не наблюдается, патологические изменения внутренних органов в данном случае тоже отсутствуют. Гематологи выделяют следующие симптомы, характерные для данного заболевания:

1. Сыпь в виде мелких, безболезненных синяков на кожных покровах. Возникает спонтанно, гематомы не связаны с травмами или же повреждениями. Цвет – от желтого до темно-синего или же лилового.
2. Обширные кровоизлияния под кожу, возникающие при незначительных повреждениях.
3. Слизистые кровоизлияния. Возникают, соответственно, на слизистых оболочках (чаще всего на миндалинах или же в области неба).
4. К тяжелым клиническим случаям относятся кровоизлияния в барабанную перепонку или же глазное дно.
5. При небольших повреждениях кожных покровов или механических травмах у пациента может начаться сильное и длительное кровотечение, периодически отмечается кровоточивость десен.
6. Кровотечения. Тромбоцитопения часто сопровождается носовыми и маточными, желудочными кровотечениями.
7. Кровоизлияние в область головного мозга считается наиболее опасным и тяжелым проявлением идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, которое может привести к внезапному летальному исходу.
8. Общая ослабленность, хроническая усталость.
9. Примеси крови в моче и в кале пациента.

Кто относится к группе риска

Это заболевание может проявиться в любом возрасте, но наиболее подвержены тромбоцитопеническим идиопатическим пурпурам дети младше четырнадцати лет. Чаще всего болезнь проявляет себя у малышей в возрасте до трех лет. У детей данное заболевание кроветворной системы протекает преимущественно в острой форме и чаще всего является последствием перенесенных вирусных инфекций. Врачи выделяют следующие особенности течения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей:

1. Резкое возникновение и острое протекание болезни.
2. Осложнения во время внутриутробного периода развития плода.
3. Заболеванию наиболее подвержены мальчики.
4. Болезнь сопровождается гисперспленизом в виде анемии.

Консервативные методы лечения дают положительный результат и высокую эффективность.

Что касается взрослых, то в группу риска входят представительницы прекрасного пола. Согласно статистическим данным, женщины заболевают тромбоцитопеническими пурпурами в три раза чаще, нежели мужчины. Кроме того высока степень развития болезни Верльгофа у следующих лиц:

1. Пациентов, страдающих заболеваниями крови.
2. Людей, родственники которых страдали от тромбоцитопении.
3. Женщин в возрасте до сорока лет.
4. Лиц, перенесших серьезные травмы.
5. Пациентов, подвергавшихся оперативным вмешательствам.
6. Людей, проходивших курсы химиотерапии или же лучевого облучения.
7. Лиц со слабым иммунитетом, подверженным вирусным или же инфекционным заболеваниям.

Чем опасно заболевание

Идиопатическая пурпура в запущенной форме при длительном течении болезни может иметь достаточно серьезные, отрицательные последствия для здоровья человека.

Так к основным осложнениям данного заболевания относятся следующие факторы:

1. Развитие тяжелых форм анемии.
2. Общее истощение организма.
3. Кровоизлияние в суставы и внутренние органы, которые могут стать причиной инвалидности.
4. Тяжелые кровотечения во время хирургических операций, стоматологических процедур, родового процесса.
5. Геморрагический криз.
6. Кровоизлияние в головной мозг.
7. Тяжелые проявления, вызванные этой болезнью, могут стать причиной летального исхода.

Диагностика патологического нарушения

Заболевание Верльгофа определяется при помощи ряда анализов и медицинских обследований, поскольку его признаки во многом схожи с симптомами других заболеваний крови. Кроме того диагностика необходима, чтобы исключить наличие у пациента других, более тяжелых патологий кроветворной системы, таких как, например, лейкоз или панцитопения.

Процесс установления диагноза обычно происходит при помощи следующих способов обследования:

1. Терапевтический осмотр, включающий изучение истории болезни пациента, клинической картины и симптоматики.
2. Полный, расширенный анализ крови. Данный способ исследования позволит специалисту определить не только содержание тромбоцитов в крови больного, но и показатели других клеток крови, что необходимо для установления точного диагноза.
3. Микроскопическое исследование мазка крови пациента, позволяющее определить наличие тромбоцитарных аутоантител.
4. Пункция костного мозга проводится для определения содержания мегакариоцитов и выявления способности данного органа к нормальной выработке тромбоцитов.
5. Общий анализ мочи.
6. В некоторых случаях рекомендуется проведение имунограммы.

Как лечить заболевание

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры зависит во многом от формы и продолжительности заболевания и считается достаточно сложным, продолжительным процессом. Терапия направлена, в первую очередь, на устранение кровоточивости, предупреждение обострений и возникновение осложнений, характерных для тромбоцитопении. В большинстве случаев пациентов госпитализируют. Основой для эффективной борьбы с болезнью является постельный режим и полный покой пациента. Больным необходимо обильное питье и прохладная, жидкая пища.

К наиболее распространенным терапевтическим методам, применяющимся для лечения тромбоцитопенической пурпуры, принято относить следующие:

1. Переливание тромбоцитарных масс.
2. При тяжелых, обильных кровотечениях показано общее переливание донорской крови.
3. Спленэктомия – операция по удалению селезенки, которая дает положительный результат в семидесяти процентах случаев.
4. Глюкокортикоидная терапия.
5. Прием кровоостанавливающих препаратов для купирования носовых, маточных, желудочных, кишечных и других видов кровотечений. Обычно назначаются такие лекарственные средства, как Андроксон, Аминокапроновая кислота, Дицинон (Этамзилат).
6. Внутривенное введение больному аминокапроновой кислоты.
7. Введение иммуноглобулинов (внутривенно).
8. Переливание отмытых эритроцитов – назначается в случаях острых, тяжелых анемий.

Обычно пациентам назначается курс приема таких лекарственных препаратов, как:

1. Преднизолон.
2. Цитостатики.
3. Иммунодепрессанты.
4. Стимуляторы активности тромбоцитов (Дицинон, Лития карбонат, Адроксон).

Для закрепления результатов лечения и во избежание рецидивов заболевания чрезвычайно важен реабилитационный период. Пациенту рекомендуется соблюдать такие рекомендации врача:

1. Высыпаться и отдыхать (не менее девяти часов в сутки).
2. Выполнять посильные физические упражнения.
3. Ежедневно совершать прогулки на свежем воздухе.
4. Ограничить время пребывания на открытом солнце.
5. Не перегреваться и не переохлаждаться.
6. Перейти на дробное питание. Принимать пищу небольшими порциями, по пять – шесть раз в сутки.
7. Обязательно включить в свой рацион молочные продукты, белковую пищу, свежие овощи и фрукты.
8. Регулярно проходить медицинские осмотры, сдавать необходимые анализы и выполнять все рекомендации лечащего врача.

http://www.youtube.com/watch?v=v33GCkDOMVg

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура является очень тяжелым заболеванием крови, которое приводит к серьезным осложнениям состояния здоровья пациента и в двух процентах случаев может стать причиной его гибели. Однако, благодаря достижениям современной медицины, удалось значительно сократить количество неблагоприятных исходов и сделать процесс лечения более быстрым и результативным.