Патогенез, лечение и осложнения при циррозе печени

От работы печени зависят жизненно важные процессы в организме: очищение от токсинов и чужеродных веществ, метаболизм витаминов, обмен веществ (баланс холестерина, липидов), секреция желчи. Она отвечает за процессы пищеварения, обеспечение организма глюкозой и энергетическими источниками, синтез и удаление избытка гормонов. Поэтому болезни печени представляют опасность для жизни человека. Особенно это касается таких тяжелых недугов, как цирроз.

Определение болезни и ее этиология

Цирроз — патология со смертельным исходом, сопровождающаяся необратимым замещением паренхиматозных клеток печени соединительной тканью, стромой, при этом образуются узелки и разрушаются дольки печени. Трансформация тканей носит прогрессирующий характер. Это заключительная стадия гепатитов, но болезнь также возникает и по другим причинам (алкогольной интоксикации, нарушения обмена веществ).

Пораженная печень меняется в размерах (увеличивается или уменьшается), затвердевает, становится бугристой, шершавой. Перестраивается вся ее структура. Смерть наступает на протяжении 2–4 лет и сопровождается болями в терминальной стадии заболевания.

Факторы риска возникновения болезни:

• Гепатиты вирусной природы: В, С, G, дельта. В особенности первые два вида и хронические формы. Гепатит С приводит к циррозу в 97 % случаев и протекает без выраженных признаков.
• Гепатит аутоиммунной природы, когда организм борется со своими же клетками, считая их чужеродными.
• Алкоголь в чрезмерных количествах.
• Нарушения метаболизма (гемохроматоз, болезнь Вильсона — Коновалова).
• Интоксикация химическими, гепатотоксическими веществами, медикаментами.
• Нарушения в желчевыводящих путях (закупорка путей вывода желчи внутри и снаружи печени).
• Венозный застой в печени вследствие констриктивного перикардита, венооклюзионной болезни, сердечной недостаточности.
• Невыясненные причины при криптогенном циррозе.

Этиология часто связана с употреблением алкоголя и интоксикацией им. К заболеванию приводит, кроме спиртных напитков, недостаточное питание алкоголика.

Виды и формы

Заболевание классифицируют по морфологическим критериям (строению органа):

• Мелкоузловой (микронодулярный). Диаметр узелковых образований — 1–3 мм.
• Крупноузловой (макронодулярный). Узелки имеют в диаметре от 3 мм.
• Смешанный — размеры узлов разные.
• Неполный септальный; возникают перегородки из соединительной ткани — септы.

Виды цирроза в зависимости от причины болезни:

• Вирусный. Провоцируют гепатиты (В, С, D).
• Алкогольный.
• Билиарный. Этот вид возникает при нарушении оттока желчи в печени по ряду причин. В зависимости от них он делится на два подвида. Первичный — патология аутоиммунной природы, сопровождающаяся разрушением желчных канальцев внутри печени, что приводит к застою желчи. Вторичный — результат патологии секреции и движения желчи вне печени вследствие опухоли, болезни лимфоузлов, желчнокаменной болезни, рубцевания тканей.
• Токсический, лекарственный. Возникает от влияния токсических, гепатотоксических веществ, лекарств, пищевых ядов. Ему подвержены работники промышленности.
• Аномалии генов выступают фактором развития генетической разновидности. Пример: неустойчивость клеток к повреждающим условиям.
• Паразитарный. Причина: инвазии паразитов (шистосомоз).
• Туберкулезный. Сопровождает туберкулез печени.
• Сифилитический. Появляется при сифилисе новорожденных.
• Криптогенный. Причины неясны. К нему относят первичный билиарный, детский индийский цирроз.

По типу процессов воспаления различают такие виды:

• активный: яркая, быстропрогрессирующая симптоматика;
• неактивный: болезнь развивается медленно, симптомы не нарастают.

Стадии цирроза

• Компенсированная. Все гепатоциты работают почти полностью, но происходит истощение их ресурсов, так как печень функционирует в режиме нагрузки. Возникают процессы воспаления, клетки начинают замещаться соединительной тканью. На этой стадии симптомов мало, они слабо выражены: уменьшение массы тела, ослабленность организма, повышение температуры в границах 37–37,5 ?C, слабая боль в районе печени. Это стадия, при которой еще есть надежда на выздоровление, болезнь развилась не окончательно.
• Субкомпенсированная. Часть клеток (но не все) отмерла, печень не справляется со своими функциями в полной мере, но кое-как работает. Симптомы выражены сильнее, появляются первые признаки осложнений. При пальпации возникает боль, ощущается плотность органа, наблюдаются кровоизлияния в кожу, облысение. Прогноз ухудшается.
• Декомпенсированная. Фиброзная ткань замещает почти весь орган, он выполняет свою работу еле-еле или не выполняет вообще. Симптоматика явная, наблюдается ряд осложнений: развивается желтуха, асцит, кровотечения. Прогноз пессимистический, надежд на выздоровление нет, возникает необходимость в пересадке печени.

Различают такие виды течения болезни: прогрессирующий, стабильный, регрессирующий. Периоды развития болезни: начальный (предасцитический), асцитический.

Клинические формы первичного цирроза:

• Портальная (алкогольная). Встречается наиболее часто (около 40 % случаев). Развивается под влиянием недостатка белков и витаминов, болезни Боткина. Встречается у алкоголиков. Длится около 2 лет до терминальной стадии.
• Гипертрофическая. Характерные симптомы желтухи, длительное течение (5-6 лет); селезенка, печень, лимфатические узлы увеличиваются, появляются приступы лихорадки. Желтуха с зудом, повышением холестерина в моче. В конечной стадии — холемия с кровотечениями из носа, десен, слабость увеличивается, наступает кома и смерть.
• Смешанная. Наблюдается и асцит, и желтуха.
• Латентная. Протекает без желтухи, асцита, болей. Проявляется слабовыраженными признаками (куриной слепотой, кровотечениями из носа).
• Спленомегалическая. Перед явным поражением печени появляется симптоматика спленомегалии (увеличения селезенки), сопровождаемая лейкопенией и анемией.
• Форма, при которой наблюдается поражение мозга, — гепато-лентикулярная дегенерация.
• Цирроз печени, именуемый бронзовым. В печени, селезенке, коже, поджелудочной железе в процессе болезни откладывается железосодержащий пигмент.

При вторичных видах болезни увеличение органов слабовыраженное, прогноз определяется течением основной болезни.

Вот их клинические формы:

• сердечные: мускатный, застойный, при недостаточности правого желудочка, при слипчивом перикардите;
• холангитический.

Симптомы и осложнения

Функциональная характеристика — недостаточность клеток печени (желтуха, печеночная кома), портальная гипертония (асцит, варикоз вен пищевода, увеличение селезенки).

В самом начале заболевания наблюдаются такие признаки:

• Тошнота, отрыжка, во рту горечь или запах.
• Отсутствие аппетита.
• Нарушение пищеварения, вздутие живота.
• Запоры. После приема жирного — поносы.
• Характерный признак: увеличенная печень, ее край выступает из-под ребра на толщину 2-3 пальцев и прощупывается при пальпации.
• Уменьшение количества мочи.
• Ухудшение самочувствия, слабость и утомляемость прогрессируют.
• Сонливость.
• Пациенты легко возбудимы или угнетены.
• Появляются боли в голове и мышцах.
• Начинает появляться желтуха, иногда сопровождаемая зудом.

Все начальные признаки усиливаются и сопровождают развитие болезни.

Симптоматика развивающейся болезни:

• Кахектический (истощенный) вид пациента.
• Печень с измененной структурой и селезенка увеличены.
• Печень при пальпации безболезненна, но при ощупывании легко определяются ее твердые заостренные края. При асците она определяется толкательными движениями согнутых пальцев.
• Селезенка увеличенная, плотная.
• Варикозное расширение вен в пищеводе.
• Портальная гипертензия.
• Кожный зуд, причиняемый задержкой в тканях кислот желчи.
• Асцит — накопление жидкости в животе, который увеличен вследствие этого. При значительном ее количестве кожа на животе натягивается, появляются белые полосы, пупок выпячивается наружу. Около него возникает коллатеральная сеть вен, так называемая голова Медузы.
• Желтые склеры и кожа или, так как желтуха появляется не всегда, бледность кожи.
• Отложения холестерина в коже, особенно под веками (ксантелазмы).
• Паукообразные ангиомы (расширения сосудов) в виде звездочек на лице, в районе плеч. Они пульсирующие и иногда напоминают родимые пятна.
• «Печеночная ладонь» — эритема, покраснение ладоней.
• Поверхность языка гладкая (лаковая) и красная (малиновая).
• Организм подвержен инфекциям, особенно от них страдают дыхательные пути.
• Кал обесцвеченный, моча темнеет, в животе возникают боли.
• На голенях появляются отеки.
• Возникают кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечные, геморроидального характера.
• Снижение полового влечения.
• Изменения структуры пальцев: они напоминают палочки от барабана. Изменяются кости, хрящи и суставы, ногти белеют.
• Иногда — гинекомастия у мужчин (развитие грудных желез).
• На туловище выпадают волосы.
• Усиливаются диспепсические явления (понос, метеоризм), связанные с самоотравлением печени, недостаточностью желчи в кишечнике.

Помимо того, что цирроз печени — болезнь, приводящая к смерти, его сопровождают такие осложнения:

• Появляются кровотечения из варикозно расширенных вен ЖКТ, из десен, носа. Кровотечение в ЖКТ сопровождается рвотой цвета кофейной гущи и стулом с измененным (малиновым) цветом. Возможны кровотечения из вен в прямой кишке.
• Печеночная кома.
• Печеночная энцефалопатия: головной мозг повреждается токсическими продуктами, поскольку они не нейтрализуются печенью. Патология проявляется нарушениями сознания, движений конечностей. Иногда протекает скрыто.
• Подверженность организма инфекционным осложнениям (бактериальным и вирусным).
• В системе воротной вены образуется тромбоз.
• Возможно развитие рака печени.
• Развивается гепаторенальный синдром.

Патогенез

Ниже описан механизм протекания наиболее часто встречающихся видов болезни:

• Алкогольный. Гибель клеток печени и медленная замена их на грубую фиброзную (рубцовую) ткань. Чаще всего образуются мелкие рубцовые узлы, изменяющие структуру печени. Болезнь возникает вследствие систематического потребления алкоголя — 10–15 лет, этот срок сокращается при увеличенных дозах (в день больше 20–60 г этанола). В данном случае недуг проходит через этап жировой печени.
• Первичный билиарный. Ведущую роль выполняет воспалительный процесс в желчных путях внутри печени. Такое течение характеризуется застоем желчи и инфицированием энтерококками, стафилококками и другими бактериями из кишечника. Клетки печени обычно не повреждены, гипертензия не выражена. Рубцевание происходит вокруг желчных протоков. Часто развивается анемия, остеопороз, гиповитаминоз. Прогноз более благоприятный, чем для других видов цирроза.
• Портальный. Этиология тесно связана с гепатотропными факторами (белково-витаминная недостаточность, болезнь Боткина). В печени образуются соединительные перегородки, которые фрагментируют дольки и соединяют портальные участки с центром долек. Части долек деформируются, в процесс постепенно вовлекаются все клетки печени. Это мелкоузловой цирроз печени.
• Вирусный. Развивается чаще при хроническом активном гепатите (В, С) или сразу после острой вирусной формы, минуя хроническую стадию. Для него характерны крупные узлы, в начальной стадии болезни признаки слабо выражены и могут совсем отсутствовать. Обычно увеличена левая часть печени, при осмотре наблюдается некоторое ее увеличение. При развитии симптомов наблюдаются «барабанные пальцы», «звездочки», субиктеричные склеры, развивается кахексия.
• Токсический цирроз печени. На месте погибших клеток образуется соединительная ткань. Оставшиеся здоровые клетки активно делятся, но создание участков здоровой ткани происходит медленнее, чем соединительной.

Диагностика

Процесс выявления болезни и ее степени включает такие меры:

• Осмотр пациента. Врач сразу определит по внешнему его виду наличие болезни. Признаки несложно заметить: кровоизлияния на коже, желтуха, кахектический вид, «лаковый язык», увеличенный живот (асцит), желтые склеры, «барабанные палочки» (пальцы).
• Пальпация печени.
• Для неявно выраженной симптоматики важное значение имеет детальный опрос пациента и выяснение, болел ли он иными болезнями печени (гепатитом, болезнью Боткина).
• Лабораторные исследования: общий биохимический, иммунологический анализы крови.
• Инструментальные исследования: селезенка и печень исследуются с помощью УЗИ, компьютерной томографии, радионуклидного сканирования, ангиографии; проводится биопсия печени.

Лечение

Терапия включает диетический и общий режим, медикаментозное лечение цирроза. Особые вмешательства применяются по поводу осложнений. Радикальным выходом из ситуации является пересадка печени.

Важное значение для терапии имеет диета:

• Отказываются от алкоголя, жареной, копченой, острой и жирной пищи. Грибы, помидоры, шоколад, чеснок, репу, редьку, хрен, горчицу исключают. Убирают все бобовые, маргарин, майонез, продукты с консервантами.
• Вводят рацион с полноценными белками. Рекомендуют молоко, творог, яйца, мед, печень, легкие углеводы.
• Продукты с витаминами В, А, D, С.

Специальные вмешательства для лечения осложнений:

• диализ, переливание крови;
• меры по детоксикации организма;
• дренаж брюшной полости.

Медикаменты назначают с осторожностью, учитывая, что печень не работает и они остаются в крови дольше, поэтому побочные эффекты возрастают в несколько раз.

Лекарственная терапия:

• Витаминотерапия, особенно витамины группы В, они способны задержать развитие болезни.
• Лекарства для лечения фоновых заболеваний: холециститов, гепатитов, желчнокаменной болезни.
• Назначение диуретиков при выраженной недостаточности почек.
• Инновационный и спорный метод: инъекции стволовых клеток.
• При неактивном компенсированном циррозе назначают только витамины (группы В, рутин, С), липоевую кислоту. Специфическое лечение не применяется.
• При декомпенсированной форме: липоевая кислота в таблетках и внутривенно.
• При циррозе печени с асцитом: Триампур, Фуросемид, этакриновая кислота.
• Криптогенный цирроз: урсодезоксихолевая кислота.
• Цирроз — не бактериальный процесс, поэтому антибиотики применяются только для лечения осложнений: асцита с перитонитом, плеврита, печеночной энцефалопатии. Используют пенициллин, сульфамидные препараты, стрептомицины.
• Вводят тестостерон, так как при циррозе отмечается его значительное понижение.
• При зуде назначают антигистаминные средства.

Народные средства:

• экстракт расторопши (его гепатопротекторные свойства для печени признаны официальной медициной);
• отвар овса;
• тыквенное масло.

Профилактика

Профилактические меры достаточно просты:

• правильное питание;
• исключение авитаминозов, алиментарной дистрофии, атрофического гастрита, пеллагры;
• ограничение причин болезни: снижение употребления алкоголя, нагрузки на печень, исключение влияния токсинов;
• вакцинация от гепатита;
• своевременная диагностика и лечение гепатита и жировой дистрофии печени, малярии.

Прогноз

Сформировавшийся цирроз является необратимым состоянием. Единственное утешение для больного — при правильном лечении болезнь может долго оставаться в компенсированной стадии. В большинстве случаев, рано или поздно пациенту требуется пересадка печени. Если цирроз печени еще не сформирован, то прогноз дает надежды на успешное лечение.